Limfedem

Limfostatična obolenja so vsa obolenja, ki nastanejo zaradi zastajanja medcelične tekočine v tkivu zaradi težav v limfnem sistemu. Limfni sistem je odvodni sistem omrežja limfnih žil in na njih ležečih limfnih bezgavk. Limfni sistem ima tri pomembne naloge v telesu:

  • Čistilno nalogo
    odstranjevanje odvečnih velikih molekul iz tkiv, kot so beljakovine, maščobe in mikroorganizmi,
  • Imunološko nalogo
    prenos mikroorganizmov v bezgavke in prenos protiteles v tkiva,
  • Nalogo vzdrževanja nivoja tekočine
    vračanje prečiščene tekočine nazaj v kri

Kadar limfni sistem zaradi različnih vzrokov ne deluje normalno, tekočina in odpadni metabolni produkti začnejo zastajati v tkivu, kar vodi v nastanek otekline oziroma edema. Tem edemom zaradi zastajanja tekočine bogate z beljakovinami pravimo tudi beljakovinsko bogati edemi. Z zastojem tekočine in beljakovin v tkivu se aktivira proces degeneracije vseh vrst mehko tkivnih struktur, kar posledično vodi v hujša bolezenska stanja.

 

limfedem2

Baza znanja

Limfedem je zastajanje beljakovinsko bogate medcelične tekočine v tkivu, ki se kaže kot otekanje. Značilno je, da se otekanje lahko pojavi na roki ali na nogi in lahko vključuje tudi pripadajoči del (kvadrant) trupa. Limfedem je sicer kronično obolenje, vendar se lahko izjemno zmanjša ali celo odpravi, če se pravočasno prične pravilna strokovno izbrana terapija. Če se limfedema ne zdravi pravilno, lahko pride do resnih zapletov in postane stanje težje obvladljivo.

Limfedem nastane kot posledica motnje v delovanju limfnega sistema, ki povzroči  zastoj limfne tekočine v tkivu. Do motenj prihaja zaradi odsotnosti, degeneracije ali poškodbe limfnih žil in bezgavk.

  • Primarni ali prirojeni limedem nastane zaradi prirojenih nepravilnosti na limfnem sistemu. Vzrok je lahko hipoplazija limfnih žil, to je zmanjšano število limfnih žil ali hiperplazija, kar pomeni, da so žile prevelike, da bi bile funcionalne, in aplazija, to je odsotnost limfnih žil v določenem predelu telesa. Te anomalije so prisotne od rojstva, vendar se limfedem lahko pojavi v katerem koli življenjskem obdobju. Kadar se pojavi v puberteti se imenuje praecox, ko pa se pojavi v odrasli dobi pa tarda.
  • Sekundarni ali pridobljeni limfedem nastane kot posledica različnih poškodb, infekcij limfnega sistema ali kot posledica zdravljenja raka, predvsem zaradi odstranitve bezgavk, obsevanja bezgavk ali napredovanja onkološke bolezni. Limfedem se lahko pojavi nekaj mesecev po poškodbi ali šele po nekaj letih.
  • Mešani limfedem: prisotnost primarnega in sekundarnega limfedema ali kombinacija z venskimi obolenji, daljšim mirovanjem ali lipedemom (nenormalno odlaganje maščobnega tkiva).

Najprej se pojavijo subjektivni občutki v prizadetem predelu telesa:

  • občutek rahle otekline
  • zmanjšana gibljivost v zapestju ali gležnju
  • občutek teže in polnosti v roki ter občutek napete kože
  • tesen občutek okoli prstana, ure ali zapestnice, občutek tesne obleke ali čevljev
  • odrevenelost, mravljinčenje in pekoč občutek

Osebe z limfedemom opažajo, da se otekanje, povezano z limfedemom, poveča z višanjem temperature zraka, s prekomerno fizično obremenitvijo ali dolgotrajno neaktivnostjo. Povečano otekanje opažajo tudi proti koncu dneva. Za omilitev in odpravo simptomov se svetuje nežna vadba, dvig noge/roke nad nivo srca, nežno gladenje roke/noge od prstov proti trupu in kompresijsko povijanje ali kompresijska oblačila.

Pojav teh simptomov ima lahko različne vzroke. Zato je za vsako  od opisanih sprememb potreben obisk pri zdravniku.

Za uspešno izbiro terapije je potrebna določitev diagnoze, ki jo postavi zdravnik. Za limfedem se ta določi z anamnezo in fizičnim pregledom. Ob prisotnosti zavajajočih stanj kot so: patološka debelost, lipedem, srčna obolenja, ledvična obolenja, presnovne motnje, okužbe in vensko popuščanje je potreben temeljit zdravniški pregled.

Limfedem se običajno počasi in postopno razvija.  Zelo redko se prične tudi burno in takrat je potrebno za določitev diagnoze izključiti prisotnost globoke venske tromboze, recidiv raka in okužbe. Za diagnosticiranje primarnega limfedema se poslužujejo tudi preiskave imenovane limfoscintigrafija, kjer se v kožo vbrizga radioaktivni tehnecij (ali kaj bi napisale) in se nato s posebno kamero opazuje, kako se limfa premika po udu.    

Tako primarni kot sekundarni limfedem se razvijata po stopnjah, od blage do težke. Po mednarodni klasifikaciji ISL (International Society of Lymphology) delimo limfedem na več stopenj ali faz:

  • Faza 0 – subklinično stanje: Oteklina še ni vidna, čeprav je transport tekočine že oslabljen. To stanje lahko traja mesece ali leta, preden postane edem jasno viden.
  • Faza 1 – popravljivo stanje: Viden edem, stanje se izboljša že z dvigom okončine.
  • Faza 2 – vtisljiv edem: Pri pritisku s palcem v edem nastane vdolbina v tkivu, ki potrebuje nekaj časa, da izgine. Dvig okončine stanja ne izboljša. Stanje se izboljša le s pravilno in pravočasno terapijo.
  • Faza 3 – nepopravljivo stanje (obsežen edem): Nastaja fibroza tkiva, edem je vedno bolj čvrst, ni vtisljiv in vedno težje ga je odstraniti. Prisotne so tudi različne spremembe na koži in nohtih.

Limfedem je napredujoče obolenje, ki povzroča nezaželjene spremembe na  tkivih, zato je zelo pomembno  zgodnje odkrivanje in čimprejšnje zdravljenje, s čimer se zelo zmanjša možnost nastanka in obseg  komplikacij.

Oteklina se brez strokovne pomoči postopno povečuje in lahko preide v obsežen kronični limfedem. Taka roka/noga je težka in okorna, kar sčasoma privede do zmanjšane gibljivosti in funkcije uda. Zaradi povečevanja obsega tkiva se posledično tudi tanjša plast kože, ki postane občutljiva in dovzetna za kožne spremembe. Zaradi zadrževanja beljakovinsko bogate tekočine v tkivu se prične formirati fibrozno tkivo. To tkivo ovira dovod kisika in hranljivih snovi v tkivo in s tem se zmanjša zmožnost celjenja ran in regeneracije samega tkiva. Beljakovinsko bogata tekočina pa je hkrati tudi idealno gojišče za bakterije, ki povzročajo okužbe: šen     oziroma celulitis, lymphangitis, limfadenitis, (v hujših primerih sepsa) in kožne razjede. Nekatere naštete komplikacije spremlja tudi bolečina. Zaradi povezanosti limfnega in venskega sistema ima nenormalno delovanje enega sistema vpliv tudi na drugega in v tem primeru lahko pride do globoke venske tomboze, zmanjšanega venskega pretoka ali oviranega pretoka vene cave. Zelo redko, pri več let nezdravljenih limfedemih, lahko posledično privede do oblike raka pozanega kot limfangiosarkoma (Stewart Trevis Syndrome).

Zato je za osebe z limfedemom ključnega pomena, da se zavedajo nevarnosti okužb in ob prvih znakih poiščejo zdravniško pomoč. Ponavljajoče okužbe še dodatno poškodujejo že tako      poškodovan limfni sistem in začarani krog je sklenjen.

Limfedem ni ozdravljiv, lahko pa ga ob ustrezni strokovni terapiji zmanjšamo ali celo odpravimo. Vendar to ne pomeni, da se nikoli več ne bo pojavil. Zato strokovnjaki svetujejo čimprejšnje ukrepanje ob pojavu limfedema in nato redno mesečno vzdrževanje pridobljenega stanja. Za dodatne informacije o zdravljenju limfedema si poglejte rubriko »Zdravljenje limfedema«.

  • Lipo-limfedem:

je kombinacija metabolne motnje maščobnega tkiva (lipedema) in sekundarne poškodbe limfnega sistema (limfedema). Prizadane izključno ženske z nekaj izjemami. Moški razvijejo ta tip bolezni samo v povezavi s feminizacijo in nekaterimi boleznimi. Zdravljenje je enako kot pri limfedemu. (Preventiva in zdravljenje lipedema?)

  • Lipo-fleb edem:

je kombinacija metabolne motnje maščobnega tkiva (lipedema) in povečanega pritiska v venskem sistemu zaradi neučinkovitosti venskih zaklopk (flebedema). Zdravljenje zajema terapije v obliki ročne limfne drenaže in nošenje kompresijskih oblačil. (Preventiva in zdravljenje lipedema?)

  • Lipo-limfo-flebedem:

je kombinacija metabolne motnje maščobnega tkiv (lipedema),  sekundarne poškodbe limfnega sistema (limfedema) in povečanega pritiska v venskem sistemu zaradi neučinkovitosti venskih zaklopk (flebedema). Zdravljenje je enako kot pri limfedemu. (Preventiva in zdravljenje lipedema?)

  • Flebo-limfedem:

je kombinacija povečanega pritiska v venskem sistemu zaradi neučinkovitosti venskih zaklopk (flebedema) in sekundarne poškodbe limfnega sistema (limfedema). Zdravljenje je enako kot pri limfedemu. (Preventiva in zdravljenje lipedema?)